Lép haemosiderosis

(RO: Hemosideroză splenică, EN: Spleen haemosiderosis)

Haemosiderosis alatt a haemoglobin eredetű (vasat tartalmazó), aranysárga színű haemosiderin lerakódását értjük, különböző szervekben. A folyamat lehet helyi (localizált) vagy általános (generalizált). A haemosiderin a histiocytákban vagy a macrophagokban halmozódik fel. Helyi haemosiderin lerakódás látható régi vérzések helyén, úgy mint infarctusok szomszédságában, pangásos területekben stb. Jellemző példa a pangásos tüdőben felhalmozódó haemosiderophagok (szívbajsejtek). Generalizált haemosiderosiban gyakrabban a máj, a pancreas, az endocrin mirigyek, szívizom és lép érintett. Több oka lehet, elsősorban azok a patológiás folyamatok, amikor fokozott a vörösvértestek szétesése, így haemosiderin is nagy mennyiségben keletkezik. Ilyennel találkozunk ismételt vérátömlesztések (transfusio) esetén, haemolyticus anaemiában. Ilyenkor a haemosiderin főként a májban, csontvelőben, lépben és nyirokcsomókban rakódik le. A haemosiderin lerakódása a szervekben általában nem okoz funkcionális zavart.

A haemosiderosist el kell különíteni a haemochromatositól, ami egy genetikai betegség. Utóbbi betegséget, az esetek nagy részében, egyetlen aminosav csere okozza a haemochromatosis génben (HFE). Ennek következtében fokozódik a vas felszívódása a vékonybél szintjén és annak lerakódása a különböző parenchymás szervekben, úgy mint a máj, a szív, a pancreas és a bőr. A vas toxikus ártalmat jelent a sejtekre és szövetekre, így lerakódása májcirrhosist, szívelégtelenséget és diabetest okozhat. A bőr barnásan elszíneződik. A klinikai tünetek alapján ezt a betegséget régebben bronz-diabétesz névvel illették.

M: az érintett szervek általában barnásan elszíneződnek.

m: mikroszkóposan aranysárga/világosbarna szemcséket látunk, amelyek a histiocyták/macrophagok citoplazmájában található (1. és 2. ábrák). Tekintve, hogy más pigmentnek is lehet hasonló megjelenés (pl. melanin), a vas kimutatására a Perls-féle festési eljárást használhatjuk, amely során a vas kékesen színeződik (3. ábra).

Kapcsolódó linkek:

Perls festés (Wikipedia)

1. ábra. Lép haemosiderosis (HE)

2. ábra. Lép haemosiderosis (HE)

3. ábra. Lép haemosiderosis (Pears-festés)

Comments