(EN: Splenic extramedullary hematopoiesis; RO: Hematopoieză extramedulară splenică) Extramedullaris vérképzés (vagy extramedullaris hematopoiesis, EMH) alatt a vérképző csontvelő elemeinek a megjelenését és proliferálását értjük szokatlan helyeken. Extramedullaris vérképzés helye lehet a lép, ritkábban nyirokcsomók és a máj. Számos oka lehet, elsősorban hematológia betegségek. Megnevezésére gyakran használják a myeloid metaplasia elnevezést is. Úgy tűnik, hogy a lép mikrokörnyezete megfelelő ahhoz, hogy az oda eljutott myeloid progenitor sejtek -- megfelelelő körülmények közt -- proliferáljanak és vérképző szigeteket hozzanak létre. Különbséget kell tenni a vérképző elemek jóindulatú burjánzása és a különböző myeloid daganatokban is megjelenő neoplasticus proliferatio között, ez utóbbi clonalis jellegű. A) Nem neoplasticus betegségek talaján kialakuló EMHNéhány betegség, amelyben gyakran jelenik meg extramedullaris vérképzés a lépben: - thromboticus thrombocytopeniás purpura
- haemolyticus uraemiás syndroma
- csontvelő transplantatio után
Egyéb betegségek, amelyekben jelen lehet extramedullaris hematopoiesis: - autoimmune haemolyticus anaemia
- thalassaemia
- immun thrombocytopeniás purpura
- súlyos kombinált immunhiányos állapot
B) Neoplasticus betegségek, amelyekben megjelenhet EMH- myeloid leukaemiák
- myeloproliferativ betegségek
- myelodysplasiás betegségek
M: a lép megnagyobbodott, elsősorban a vörös pulpa érintett, a lép parenchyma állahúsra emlékeztető m: a mikroszkópos kép változó, leggyakrabban szétszórtan elhelyezkedő megakaryocyták és kisebb csoportokban levő erythroid vérképző elemek láthatók a vörös pulpában. Amennyiben az extramedulláris vérképzés nem valamilyen neoplasticus myeloid betegség talaján alakult ki, a hematopoietikus sejteknek viszonylag normális morfológiája van. Ha azonban a háttérben myeloid neoplasia áll, akkor a extramedullaris vérképzés sejtjei jelentős dysplasiát mutatnak (éretlen myeloid elemek, atypusos megakaryocyták stb.).
|