Extramedullaris vérképzés a lépben

(EN: Splenic extramedullary hematopoiesis; RO: Hematopoieză extramedulară splenică)

Extramedullaris vérképzés (vagy extramedullaris hematopoiesis, EMH) alatt a vérképző csontvelő elemeinek a megjelenését és proliferálását értjük szokatlan helyeken. Extramedullaris vérképzés helye lehet a lép, ritkábban nyirokcsomók és a máj. Számos oka lehet, elsősorban hematológia betegségek. Megnevezésére gyakran használják a myeloid metaplasia elnevezést is.

Úgy tűnik, hogy a lép mikrokörnyezete megfelelő ahhoz, hogy az oda eljutott myeloid progenitor sejtek -- megfelelelő körülmények közt -- proliferáljanak és vérképző szigeteket hozzanak létre.

Különbséget kell tenni a vérképző elemek jóindulatú burjánzása és a különböző myeloid daganatokban is megjelenő neoplasticus proliferatio között, ez utóbbi clonalis jellegű.

A) Nem neoplasticus betegségek talaján kialakuló EMH

Néhány betegség, amelyben gyakran jelenik meg extramedullaris vérképzés a lépben:

  • thromboticus thrombocytopeniás purpura
  • haemolyticus uraemiás syndroma
  • csontvelő transplantatio után
Egyéb betegségek, amelyekben jelen lehet extramedullaris hematopoiesis:
  • autoimmune haemolyticus anaemia
  • thalassaemia
  • immun thrombocytopeniás purpura
  • súlyos kombinált immunhiányos állapot

B) Neoplasticus betegségek, amelyekben megjelenhet EMH

  • myeloid leukaemiák
  • myeloproliferativ betegségek
  • myelodysplasiás betegségek

M: a lép megnagyobbodott, elsősorban a vörös pulpa érintett, a lép parenchyma állahúsra emlékeztető

m: a mikroszkópos kép változó, leggyakrabban szétszórtan elhelyezkedő megakaryocyták és kisebb csoportokban levő erythroid vérképző elemek láthatók a vörös pulpában. Amennyiben az extramedulláris vérképzés nem valamilyen neoplasticus myeloid betegség talaján alakult ki, a hematopoietikus sejteknek viszonylag normális morfológiája van. Ha azonban a háttérben myeloid neoplasia áll, akkor a extramedullaris vérképzés sejtjei jelentős dysplasiát mutatnak (éretlen myeloid elemek, atypusos megakaryocyták stb.).



Comments